Хвороба Бехтєрєва
29 лютого — Всесвітній день рідкісних захворювань
Хвороба Бехтєрєва (анкілозивний спондилоартрит, хвороба Штрюмпелля — Бехтєрєва — Марі, хвороба П’єра Марі) — це хронічне системне захворювання суглобів з локалізацією процесу переважно в суглобах «хрящового» типу, крижово-клубових зчленуваннях, дрібних міжхребцевих суглобах, груднино-ключичних і реберно-груднинних зчленуваннях, а також в паравертебральних м’яких тканинах. Основним візуальним проявом недуги є «поза прохача»
Що спричиняє цю патологію?
Точна причина анкілозивного спондилоартриту (AС) невідома, але в його розвитку велике значення має взаємозв’язок генетичних і екологічних чинників.
Основним геном, пов’язаним із ризиком виникнення AС, є HLA-B27. Але його наявність не означає, що у людини розвинеться хвороба Бехтерєва. Менше 1 з 20 осіб, які мають ген HLA-B27, занедужує на анкілозивний спондилоартрит. Окрім того, цей ген наявний у 10% людей, у яких немає жодних ознак патологічного стану.
Нещодавно вчені виявили ще два гени (IL23R і ERAP1), що, як і HLA-B27, підвищують ризик захворювання. Загалом дослідники визначили більш як 60 генів, що зумовлюють розвиток анкілозивного спондилоартриту.
Хто найчастіше хворіє на анкілозивний спондилоартрит?
Хвороба найбільш поширена в північноєвропейських країнах і найменше — в афрокарибському регіоні. Співвідношення захворюваності чоловіків та жінок становить 3:1. Загалом, за різними даними, у всьому світі від хвороби Бехтєрєва потерпає 0,1–0,2% людей. Захворювання може розвинутися у будь-якому віці, найчастіше від 17 до 45 років.
Як проявляється анкілозивний спондилоартрит?
Клінічну картину анкілозивного спондилоартриту частіше спостерігають в осіб молодого віку. У деяких хворих відзначають продромальні явища, що виникають за кілька місяців чи навіть років до початку хвороби: загальна слабкість, дратівливість, сонливість, парестезії, артралгії, міалгії, зменшення маси тіла в продромальний період. Ірит, іридоцикліт, епісклерит теж можуть бути провісниками захворювання. При хворобі Бехтєрєва часто виникає резистентність до звичайних методів лікування.
Характерною ознакою анкілозивного спондилоартриту є «поза прохача», яка полягає у фіксованому згинанні в шийно-грудному відділі хребта через стійкий кіфоз, тобто візуально хвороба проявляється дугоподібним викривленням хребта і хронічною сутулістю.
Біль спочатку посилюється при нахилах і поворотах тулуба, що помилково трактують як остеохондроз хребта, а пізніше виникає і посилюється у спокої, в нічний час і в ранкові години, зменшується при фізичному навантаженні. Поряд із цим характерні ентезопатії — біль і запалення в місці прикріплення зв’язки, сухожилля або суглобової капсули до кістки. Біль локалізується в крижово-клубових і реберно-грудних зчленуваннях, міжхребцевих дисках, лобковому симфізі, наколіннику, вертлюгах стегнових кісток і особливо в кістці п’яти (ахіллодинія, підошовний фасцит).
Також спостерігаються і позасуглобові прояви хвороби Бехтєрєва: ураження очей (гострий ірит або іридоцикліт), серцево-судинної системи (аортит з розвитком аортальної регургітації, перикардит, порушення провідності), нирок (ХНН, IgA-нефропатія і амілоїдоз), легенів (апікальний фіброз легенів) та порушення функції тазових органів. В аналізі крові у 75% хворих визначають підвищення ШОЕ і рівня СРБ, іноді — нормоцитарну анемію.
Периферична форма захворювання проявляється ураженням великих суглобів — ліктьових, колінних, гомілковостопних.
Діагностика анкілозивного спондилоартриту
Для діагностування та оцінки стану при анкілозивному спондилоартриті використовують:
І. Індекс активності анкілозивного спондилоартриту (BASDAI) — для визначення активності запального процесу при цьому захворюванні.
Перевагою BASDAI є те, що з його допомогою можна встановити діагноз анкілозивний спондилоартрит за наявності інших супутніх чинників, таких як:
- позитивний результат на визначення HLA-B27;
- стійкий біль у сідницях;
- патологічні процеси, виявлені рентгенологічно або за даними МРТ.
Цей індекс доволі легко обчислити і точно визначити необхідність проведення додаткової терапії.
ІІ. Функціональний індекс анкілозивного спондилоартриту (BASFI) — для точної оцінки функціональних порушень, характерних для цього захворювання, а також визначення поліпшення стану пацієнта після проведеної терапії. BASFI зазвичай не використовують з діагностичною метою, за його результатами оцінюють поточний стан пацієнта і результати терапії.
Для діагностування захворювання можна використовувати таку інформацію:
історія хвороби (сімейна історія анкілозивного спондилоартриту, посилення болю в період спокою, під час сну, що зберігається понад 3 міс (хронічна форма); початок анкілозивного спондилоартриту зазвичай у чоловіків молодших 45 років, загальна втомлюваність через наявність запального процесу);- оцінка фізичного стану (туго рухливість хребта у всіх напрямках, спазм м’язів із вкороченням їхньої фізіологічної довжини і поступовою атрофією; обмеження рухливості грудної клітки);
- комп’ютеризоване обстеження суглобів і кісток (анкілоз суглобів можна розрізнити на рентгенограмах, тільки коли хвороба досягла ІІ стадії, хворобу на І стадії можна діагностувати за допомогою МРТ);
- аналіз крові (позитивний тест на HLA-B27, підвищена ШОЕ, відсутність ревматоїдного фактора в сироватці крові).
Який прогноз перебігу анкілозивного спондилоартриту?
Близько 70–90% людей з хворобою Бехтєрєва залишаються повністю незалежними або мають мінімальні обмеження в довгостроковій перспективі. Тяжкість анкілозивного сплндилоартриту має значну варіабельність, і не у всіх хворих можуть виникнути серйозні ускладнення або знерухомлення хребта.
Читайте також: Травми колінного суглоба: запитання і відповіді
В одних пацієнтів можливі тільки переривчастий біль в спині і дискомфорт, водночас інші протягом тривалого часу можуть відчувати сильний біль і скутість у багатьох ділянках тіла.
Важливо знати, що анкілозивний спондилоартрит є хронічним захворюванням і важкість недуги не корелює із віком і статтю пацієнтів.
За наявності сучасних методів лікування анкілозивного спондилоартриту зазвичай значно не впливає на тривалість життя, хоча стан пов’язаний з підвищеним ризиком виникнення інших потенційно небезпечних для життя проблем (остеопороз, серцево-судинні захворювання, а також патологічні процеси в легенях та нирках).
Як анкілозивний спондилоартрит впливає на ходьбу та стан пацієнтів загалом?
У пацієнтів з хворобою Бехтєрєва можуть виникати зміни стереотипу ходьби. Причини таких змін доволі різні: починаючи від зменшеної рухливості міжхребцевих суглобів та суглобів нижніх кінцівок і закінчуючи порушенням рівноваги, координації та наявністю болю.
Порушення біомеханіки ходьби може проявлятися:
- надмірним нахилом тулуба вперед;
- обмеженням рухливості тулуба під час ходьби;
- зменшенням амплітуди згинання в гомілковостопних суглобах;
- надмірним згинанням ніг в колінних суглобах.
Усе це, своєю чергою, призводить до зменшення довжини кроку та швидкості ходьби. Зміни ходьби зумовлюють негативні наслідки стосовно зниження рухової активності, що негативно відображається на стані пацієнтів загалом. До прикладу, В. Urkmez (2019) et al. дослідили, що порушення сну частіше виникають у пацієнтів з анкілозивним спондилоартритом із низькою фізичною активністю порівняно з пацієнтами, які мали вищі показники рухової активності.
Читайте також: Фізична активність людей старшого віку — захоплення чи вимога часу?
Як пацієнти з анкілозивним спондилоартритом можуть підтримувати високі показники своєї рухової активності?
Будь-який вид рухової активності на вибір людини можна використовувати як засіб для покращання фізичного стану. Це може бути звичайна ходьба, заняття фітнесом, плавання чи аеробіка.
Згідно з результатами дослідження, проведеного E.S. Rodríguez-López et al. (2019), систематичні тренування з пілатесу мали позитивний вплив на організм пацієнтів з хворобою Бехтєрєва, покращували рухливість хребта та грудної клітки і підвищили якість їхнього життя.
Окрім того, заняття цигун-терапією впродовж 12 тиж сприяли зменшенню втоми, інтенсивності і тривалості ранкової скутості (Xie Yеal, 2019).
Плавання та виконання фізичних вправ у воді дещо зменшують вираженість больової симптоматики.
Фізична терапія при анкілозивному спондилоартриті
Фізична терапія — один з важливих чинників покращання функціональних можливостей пацієнта.
Завдання фізичної терапії:
- знизити вираженість больової симптоматики;
- зменшити ранкову скутість та підвищити рухливість суглобів тіла загалом;
- корекція постуральних деформацій;
- підтримати рівень загальної витривалості;
- підвищити функціональну незалежність пацієнта.
Для досягнення максимального ефекту фізичну терапію доцільно поєднувати з різноманітними засобами.
Аеробні вправи з низькою інтенсивністю сприяють покращанню діяльності серцевосудинної і дихальної систем, а відповідно і насиченості крові киснем, що є важливим для нормальної діяльності інших систем організму. Окрім того, аеробні вправи середньої інтенсивності сприяють розвитку витривалості організму. Натомість такі вправи, як біг, зазвичай не рекомендовані, оскільки вони можуть погіршити симптоматику (біль і скутість).
Одним з видів роботи, яку здійснює фізичний терапевт, є втручання з метою мобілізації м’яких тканин (м’язів, сухожиль, зв’язок), що спрямовані на нормалізацію їхнього стану, тонусу, рухливості. Не менш важливим напрямком терапії є підтримання мобільності (рухливості) суглобів тулуба, грудної клітки та кінцівок, а також розтягнення м’язів, які оточують ці ділянки тіла. Враховуючи специфіку захворювання і низку постуральних змін (в позиції тіла), які виникають з часом, важливо підтримувати рухливість грудного відділу хребта в сагітальній площині (тобто повороти і скручування), а також реберно-хребцевих суглобів, які впливають на функцію дихання.
Читайте також: Остеохондропатії: погляд фізіотерапевта
Щодо поперекового відділу спини, то особливу увагу слід приділити розгинальній функції. Нормалізація довжини м’язів у пацієнтів з анкілозивним спондилоартритом має також свої особливості. Вид розтягнення — статичний чи динамічний — підбирають залежно від поставленої мети, а також з урахуванням індивідуальних особливостей організму. У пацієнтів з АС переважно вкороченими є м’язи-згиначі голови та шиї, розгиначі спини, згиначі стегон, м’язи задньої поверхні стегон.
Зміцнення м’язів-стабілізаторів тулуба, таза і стегон за допомогою функціональних вправ із поступовим збільшенням їхньої інтенсивності є більш ефективним, ніж локальне зміцнення. Не менш важливо підбирати ті варіанти вправ, які пацієнт з АС зможе виконувати в домашніх умовах, а також такі, які будуть максимально корисні з огляду на його професійну діяльність чи активне хобі.
Окремої увагу заслуговують дихальні вправи, адже у пацієнтів з хворобою Бехтєрєва дихальна функція доволі часто знижена.
Окремим напрямком роботи фізичного терапевта є поінформованість пацієнтів стосовно управління симптомами своєї хвороби. Це інформація стосовно особливостей перебігу захворювання, режиму сну, праці, відпочинку, харчування, рухової активності, засобів для покращання стану, наприклад, фізичних вправ (видів, інтенсивності, тривалості, інтервалів відпочинку).
Слід пам’ятати: навіть якщо анкілозивний спондилоартрит проявляться лише незначними симптомами, які вдається тримати під контролем, важливо консультуватися з лікарем щонайменше один раз на рік, щоб виявляти і лікувати будь-які ускладнення.
Фізична терапія має супроводжувати людину з анкілозивним спондилоартритом упродовж усього життя, адже саме вона є одним з основних засобів терапії, які дозволяють покращувати функціональність пацієнта та підтримувати якість його життя на достатньо високому рівні.
Денис Дмитрів, головний фізичний терапевт Центру фізичної реабілітації «Формула руху»,
Роман Машталер, лікар ортопед-травматолог медичного центру «Естель», Львів
Фото: Ігор Садовий
“Фармацевт Практик” #2′ 2020
