ЛЕПРА: ГРИМАСЫ «ВЕЛИКОГО ИМИТАТОРА»
В последнее воскресенье января отмечается Всемирный день помощи больным лепрой (проказой)
Лепра — окутанная тайной болезнь, в свое время наводящая ужас на жителей средневековой Европы, индийских джунглей и тихоокеанских островов, сегодня кажется бесследно ушедшей, почти нереальной. Большинство наших современников знают о ней лишь из рассказов Редьярда Киплинга или Джека Лондона. Между тем, о победе над этим тяжелым инфекционным заболеванием говорить преждевременно: и по сей день ВОЗ считает борьбу с лепрой одной из актуальнейших проблем в странах Центральной Африки, Юго-Восточной Азии и Бразилии. Даже в развитых странах Европы и Америки, по мнению многих специалистов, врачам нельзя терять бдительность: враг коварен и непредсказуем
Лепра (болезнь Гансена, устаревшие названия — проказа, ленивая смерть, болезнь Святого Лазаря и др.) — хроническое инфекционное заболевание, характеризующееся гранулематозными поражениями кожи, слизистых оболочек верхних дыхательных путей и периферической нервной системы, а при несвоевременном лечении — вовлечением в процесс опорно-двигательного аппарата и внутренних органов. Инкубационный период чрезвычайно длительный — в среднем от 3-7 до 20 лет. Ранние клинические проявления лепры многообразны, из-за чего болезнь нередко называют «великим имитатором». Возможны изменение цвета кожи с появлением мраморного рисунка, пятнистые высыпания, цианоз, ограниченные или разлитые инфильтраты, бугорки, узлы, папулы, высыпания на слизистых оболочках, выпадение бровей и ресниц, парезы периферических нервов, нарушения поверхностных видов чувствительности, трофические расстройства кожи и др. Такое многообразие возможных симптомов значительно усложняет раннюю диагностику. Коварство лепры проявляется также в том, что даже массивные кожные проявления не вызывают у человека особого дискомфорта — не болят, не зудят, не сопровождаются лихорадкой и, соответственно, не вынуждают больного незамедлительно обратиться к врачу. Более того, нарушаются все виды чувствительности кожи, особенно на верхних и нижних конечностях. Не ощущая тепла и холода, не чувствуя боли, больные часто подвергаются тяжелым травмам и ожогам, которые могут осложниться инфекций.
Заболевание неумолимо прогрессирует и при отсутствии адекватного лечения, как правило, приводит к глубокой инвалидизации больного: развитию тяжелых невритов, параличей, контрактур, рассасыванию мягких и твердых тканей конечностей, тяжелым поражениям носоглотки (разрушению носовой перегородки и твердого неба), глаз и внутренних органов. Вторичная бактериальная инфекция может приводить к некрозам тканей и утрате конечностей. В заключительной стадии болезни больные буквально «гниют заживо». На протяжении тысячелетий, вплоть до середины ХХ века, эффективные средства для лечения лепры отсутствовали. Мучительный исход для заболевшего был практически неизбежен.
Основным путем передачи лепры считается воздушно-капельный, но признается возможность заражения и через кожу (при нарушении ее целостности). Обычно для заражения требуется длительное сожительство при наличии повышенной иммуногенетической восприимчивости
Лепра: мировые «гастроли»
Родиной лепры считается Юго-Восточная Азия (Япония, Китай, Индия), откуда ее занесли на Ближний Восток и в Северную Африку вавилонские пленники. В китайских трактатах, написанных четыре тысячелетия назад, древнеегипетских папирусах, индийских Ведах, Ветхом Завете можно найти не только упоминания, но и весьма подробные описания клинических проявлений, методов диагностики и профилактики этого тяжелого заболевания. В Древней Греции проказу называли «финикийской болезнью».
Вероятно, в Европу ее привезли из Египта финикийские моряки. «Пик» заболеваемости лепрой на европейских просторах отмечен в эпоху крестовых походов (XI–XIII вв.). В Америку заболевание было занесено из Африки в период активной работорговли (XVI–XVIII вв.).
Даже в древнейшие времена было точно известно: проказа передается от заболевшего человека здоровому при контакте. Против нее были бессильны все известные тогда средства: травы, заговоры, голодание, купание в крови, кровопускание. Единственным спасением (для окружающих, а не заболевших) считалась строгая изоляция, уничтожение имущества, изгнание из общины и лишение прокаженных прав на наследство. В Ветхом Завете сказано: прокаженный должен носить разорванную одежду, прикрывать голову и кричать «нечистый, нечистый!», предупреждая о своем приближении. В Индии больной обязан был удалиться в джунгли и жить там отшельником. А мусульмане повторяли слова пророка Магомета: «Беги от прокаженного, как ото льва». Страх перед неизлечимым заболеванием был так велик, что профилактические меры часто не ограничивались изоляцией больных, несчастных просто истребляли — закапывали живьем в землю, бросали на растерзание диким животным, сжигали на кострах, сбрасывали в ущелья, топили в реках.
В средневековой Европе при появлении первых признаков лепры больного «осуждали на смерть» — клали в гроб, служили заупокойную, относили на кладбище, опускали в могилу и бросали несколько лопат земли, приговаривая: «Ты не живой, ты мертвый для всех нас». После этого вытаскивали из могилы и отвозили в места строгой изоляции — лепрозории, где основными методами лечения были пост и молитва. Первое подобное заведение известно в Западной Европе с 570 года. Во время крестовых походов количество лепрозориев быстро увеличивалось. К 1250 году только в Центральной Европе их насчитывалось около 19 тысяч. Начиная с XII века больные в лепрозориях находились на попечении монахов ордена Святого Лазаря (слово «лазарет» своим происхождением обязано деятельности этого христианского ордена).
Читайте також: Проказа: відгомін минулого
Время от времени больным разрешалось выходить за пределы лепрозория. Их обряжали в грубые балахоны и вручали трещотку или колокольчик. Звуковыми сигналами они должны были предупреждать людей о своем приближении. Заслышав звон такого колокольчика, народ в ужасе разбегался. Больным лепрой запрещалось находиться в общественных местах, мыться в реках, прикасаться к чужим вещам. С нарушителями правил жестоко расправлялись. Иногда расправы носили характер массовых погромов. Так, в 1321 году во французской провинции Лангедок за один день сожгли 600 человек, из которых менее половины страдали лепрой, у остальных же страшный диагноз был под сомнением.
Начиная с XIV века заболеваемость проказой в Европе пошла на убыль, возможно, благодаря беспощадной «профилактике». Недавно английские ученые выдвинули гипотезу, согласно которой резкое снижение заболеваемости проказой в европейских странах в XIV-XV веках связано с распространением в этом регионе туберкулеза. По их мнению, ослабленные лепрой больные легко «подхватывали» и это заболевание. В результате туберкулез сводил их в могилу еще до того, как развивались выраженные симптомы проказы.
Лепра встречается в странах Азии, Африки и Южной Америки и сегодня. С середины 60-х до середины 80-х годов прошлого века число больных проказой в мире составляло 10–12 млн человек. Пациенты, получившие полноценное лечение, были сняты с учета, и к 1991 году эта цифра снизилась до 5,5 млн человек. С тех пор уровень заболеваемости в мире снизился, однако ежегодно лепрой вновь заражаются 500–800 тыс. человек.
В Европе, в том числе в Украине, фиксируются спорадические случаи этого заболевания. Значительная их часть «импортируется» из других регионов мира. Относительно благоприятная ситуация имеет негативную сторону: врачи стали забывать о возможности появления проказы. Больной с нераспознанной лепрой годами может лечиться от других болезней, рискуя стать инвалидом и оставаясь потенциальным источником заражения окружающих
Капризный микроб
Возбудитель лепры — внутриклеточный паразит Mycobacterium leprae — был открыт в 1874 году норвежским врачом Армауером Гансеном и оказался близким родственником туберкулезной палочки. Между тем, исследования микобактерии лепры долгое время были парализованы. Микроб не удавалось вырастить ни на питательных средах, ни в культурах тканей. Более того, ученым не удавалось воспроизвести картину заболевания на лабораторных животных. Казалось, единственным видом, чувствительным к M. leprae, является человек. Однако и с Homo sapiens все было не так просто!
В середине XIX века, еще до открытия Гансеном возбудителя лепры, его соотечественник, главный врач лепрозория в г. Бергене Даниэль К. Даниэльсен решил пожертвовать своим здоровьем ради поиска эффективных средств против проказы. В течение 15 лет он пытался заразиться страшной инфекцией: прививал себе экссудат из желваков прокаженных, вводил себе их кровь, пересаживал под кожу лепрозные узлы. Все усилия были тщетны, бесстрашный врач прожил здоровым и невредимым еще более 30 лет. Позже его итальянский коллега дерматолог Джузеппе Профета многократно впрыскивал себе кровь больных лепрой, однако и к нему болезнь «не приставала». Объяснение таким феноменам дают современные лепрологи: болезнь Гансена — высококонтагиозное и в то же время низкопатогенное заболевание, его клинические проявления отмечаются только у небольшого числа инфицированных. Считается, что к лепре клинически восприимчивы лишь около 30% людей, причем у 2–3% из них развиваются тяжелые формы проказы.
До середины ХХ века единственным спасением от лепры было масло из семян растения чаульмугры (Hydnocarpus kurzii Warb), которое в Европе стали применять в XIX веке. Оно не излечивало заболевание, но замедляло его развитие. Переломным в борьбе с лепрой стал 1943 год, когда американский врач Гай Файджет сообщил об успешном лечении лепры с помощью препарата группы сульфонов. Спустя тысячелетия диагноз «проказа» перестал быть приговором!
В настоящее время для лечения лепры применяют комбинированную терапию: препараты группы сульфонов (диаминодифенолсульфон и его аналоги) в сочетании с рифампицином и клофазимином, а также общеукрепляющими и иммуностимулирующими средствами. В зависимости от типа проказы, больного лечат либо в лепрозории, либо по месту жительства. Большинство прокаженных уже через три месяца лечения становятся незаразными, а через 2 года–5 лет полностью избавляются от вызвавших болезнь микроорганизмов. Следует, однако, подчеркнуть важность ранней диагностики и своевременного начала лечения. На поздних стадиях лепры инвалидизация неизбежна.
Несмотря на очевидные успехи в борьбе с проказой, ведущие инфекционисты призывают службы здравоохранения сохранять бдительность. Достаточно вспомнить о том, что такие хронические инфекционные заболевания, как туберкулез, сифилис, малярия, считавшиеся практически побежденными, сегодня вновь становятся актуальными. То же самое может произойти и с лепрой.
Читайте також: Лепра: “ленивая” смерть
Уважать права каждого
Проблема лепры имеет не только медицинский, но и морально-этический аспект. В общественном сознании прочно укоренились связанные с лепрой предрассудки и лепрофобия. Этому способствовали существующие практически во всем мире официальные ограничения для больных лепрой на занятие определенными видами деятельности, на получение образования, службу в армии, пользование общественным транспортом и т.д. До настоящего времени больной лепрой, даже прошедший полный курс лечения, рискует оказаться парией.
Благодаря многолетним усилиям французского общественного деятеля Рауля Фоллеро, основателя Ордена милосердия и Федерации европейских противолепрозных ассоциаций, посвятившего свою жизнь борьбе за права больных лепрой и снискавшего еще при жизни звание «Святого Франциска ХХ века», в 1954 году был учрежден Всемирный день помощи больным лепрой. Основная цель этого мероприятия — привлечь внимание широкой общественности, благотворительных фондов и религиозных общин к людям с диагнозом «болезнь Гансена», предоставление им всех прав и возможностей для полноценной жизни, социально-экономической реадаптации в обществе. День помощи больным лепрой – это напоминание о необходимости уважительного, милосердного и терпимого отношения к тем, кто волею судеб оказался в плену «великого имитатора».
Татьяна Ткаченко, канд. биол. наук
Отдельные блоки
Основным путем передачи лепры считается воздушно-капельный, но признается возможность заражения и через кожу (при нарушении ее целостности). Обычно для заражения требуется длительное сожительство при наличии повышенной иммуногенетической восприимчивости
В 2004 году ВОЗ поставила перед собой амбициозную цель — в течение шести лет избавить человечество от лепры. Для реализации проекта коммерческими и общественными организациями всего мира уже собрано более 100 млн долларов США
