Проказа: відгомін минулого
Проказа не належить до масових захворювань, однак у стародавні часи її остерігалися більше, ніж зараз ВІЛ-інфекції і СНІДу. За даними ВООЗ (офіційні дані 115 країн станом на 2013 р.), у світі на лепру страждають близько 200 тис. людей, серед яких більше чоловіків, ніж жінок. Діти чутливіші до прокази, ніж дорослі. Нині випадки захворювання трапляються головним чином у тропіках і субтропіках, у районах із холоднішим кліматом це рідкість.
«Печатка диявола»
Поняття «полювання на відьом» сьогодні переважно розуміють як переслідування інакодумців. Однак первісне його значення — виявлення і знищення людей, звинувачених у чаклунстві та зв’язках із «нечистою силою», спалення обвинуваченого на вогнищі інквізицією. Цікаву версію середньовічного «полювання на відьом» запропонував російський історик Д. Занков. На його думку, це були виключно санітарні методи боротьби з епідемією прокази. Адже приводом для затримання «відьми» слугувало виявлення на тілі підозрюваного «печатки диявола» — особливих місць на шкірі, що вирізняються нечутливістю до болю, мають специфічний колір і форму. Їх, зокрема, описували так: «Поверхня тіла одержимого позначена і зовні особливими знаками. Це невеликі, не більше горошини, місця шкіри, нечутливі, безкровні і неживі. Вони іноді утворюють червоні або чорні плями, але нечасто. Так само зрідка вони позначені заглибинами у шкірі. Здебільшого вони непомітні зовні та зосереджені на статевих органах. Часто вони містяться на очних повіках, спині, грудях, а іноді змінюють місце».
У цих описах Д. Занков убачає типові симптоми прокази, або лепри, — страшного супутника Середньовіччя. Він припускає, що більшість засуджених на смерть були заражені проказою. Вбиваючи їх, тодішня Європа намагалася запобігти поширенню епідемії, тим більше, що лікувати проказу все одно не вміли. Це підтверджує і той факт, що на упізнаннях і допитах були присутні лікарі.
Процеси над «відьмами» влаштовувалися нерегулярно й рівномірно, а локальними осередками (як і сама епідемія прокази). Підозрюваних у чаклунстві утримували в окремих в’язницях, тобто в ізоляції. Переслідуванню піддавали і членів сім’ї «відьми», нерідко відразу страчували всю сім’ю, адже близькі хворого заражалися в першу чергу.
Всесвітній день хворих на проказу, що відзначається в останню неділю січня, запропонував французький громадський діяч Рауль Фолеро у 1953 р. Мета відзначення — привернути увагу до проблеми не тільки медичної, а й широкої світової громадськості, органів адміністративного управління, громадських організацій, ділових кіл, благодійних фондів, релігійних громад і приватних осіб
Чоловіки хворіють частіше
Лепра (проказа, хвороба Хансена) — хронічне генералізоване захворювання, що вражає переважно шкіру і нервову систему (периферичні нерви), рідше — внутрішні органи. Збудник — Mycobacterium lepreae (бацила Хансена) був відкритий норвезьким лікарем Герхардом Хансеном у 1874 р. Це кислотостійка паличкоподібна бактерія з родини Mycobacteriaceae. Чутлива до рифампіцину, деяких сульфаніламідних препаратів та інших антибіотиків (інгібітори ДНК-гірази фторхінолони, макролідні антибіотики, тощо).
Лепра поширена в країнах Африки, Азії і Південної Америки. Із середини 1960-х до середини 1980-х кількість хворих на проказу в світі залишалася стабільною і становила 10–12 млн людей. Застосування в багатьох країнах комбінованої терапії привело до зниження у 1991 р. кількості хворих до 5,5 млн. Кількість осіб з деформаціями внаслідок лепри (в тому числі тих, хто одужав) сягала 2–3 млн.
На 25 країн припадає 95% хворих, 82% яких мешкають у п’яти країнах. Найпоширеніша проказа в Індії (близько 3 млн осіб), Нігерії, Бразилії, Індонезії, В’єтнамі. У США і країнах Європи спорадичні випадки лепри виявляються серед емігрантів з ендемічних районів. Передається інфекція при тісному і тривалому контакті з хворим (між подружжям, від батьків до дітей). При контакті з нелікованими хворими ризик зараження наближається до 10%. У сім’ях частіше інфікуються діти до 10 років. Резервуаром інфекції у природі можуть бути дикі броненосці і нижчі примати, але випадків зараження від них людини не описано. Чоловіки хворіють частіше за жінок.
Лепра: три типи
Воротами інфекції є шкіра і слизова оболонка верхніх дихальних шляхів. Від
моменту потрапляння мікробів до появи перших симптомів недуги минає 3–5 років, а іноді й кілька десятиліть. Повна картина захворювання розвивається не в усіх випадках. Тільки в 10–20% інфікованих з’являються малопомітні ознаки ураження і лише в половини з них у подальшому формується розгорнута картина захворювання.
Розрізняють три основні типи лепри: лепроматозний, туберкулоїдний та недиференційований (невизначений).
Лепроматозний тип — найтяжча форма, при якій уражається багато органів та тканин (шкіра, слизові оболонки, лімфатичні вузли, периферичні нерви, внутрішні органи). Шкірні прояви спостерігаються на обличчі, верхніх та нижніх кінцівках (частіше на внутрішній поверхні). Процес починається з появи плямистих висипань червоно-бурого кольору, пізніше з жовтуватим відтінком, які потім перетворюються на горбисті вузли щільної еластичної консистенції, синюшно-коричневого кольору, розміром з лісовий горіх, із лискучою масною поверхнею, без волосся та будь-якої чутливості. Шкіра між інфільтратами стовщена. Характерним для лепри є випадіння зовнішньої третини брів. Висипання (лепроми) на обличчі дуже спотворюють хворого, надаючи вигляду «лев’ячої морди». Лепроми можуть існувати місяцями й навіть роками з наступним фіброзним перетворенням на рубцеву атрофію з пігментацією або розпадом та появою виразок. У збільшених лімфатичних вузлах та лепромах виявляють мікобактерії. Часто першими симптомами хвороби є закладеність носа, носові кровотечі, утруднене дихання. Можлива повна непрохідність носових шляхів, ларингіт, охриплість. Перфорація носової перегородки та деформація хрящів призводить до западання носа (сідлоподібний ніс).
Проникнення збудника в передню камеру ока призводить
до кератиту й іридоцикліту. В чоловіків інфільтрація та склероз тканини яєчок спричинюють безпліддя. Часто розвивається гінекомастія. Нерідко виникають стовбурові неврити, які проявляються утворенням болісних вузлоподібних тяжів, появою невротичного болю та анестезії. Для пізніх стадій захворювання характерна гіпестезія дистальних відділів кінцівок.
Туберкулоїдний тип — процес, що протікає відносно доброякісно, коли вражаються переважно шкіра та нервові закінчення. Своєю чергою ушкодження нервів призводить до атрофії м’язів, особливо страждають м’язи кисті. Травми та стискання зумовлюють інфекції кистей і стіп, на підошвах утворюються нейротрофічні виразки. У подальшому можлива мутиляція фаланг. При ураженні лицевого нерва спостерігаються лагофтальм та зумовлений ним кератит, а також виразка рогівки, яка провокує сліпоту.
Недиференційований тип є проміжним між лепроматозним та туберкулоїдним типами лепри і може переходити в один з них. Характеризується переважним ураженням шкіри та нервової системи. Для нього притаманна здебільшого неврологічна симптоматика із симетричним ураженням ліктьових, великих вушних, малогомілкових нервів, які стовщуються та викликають болісні відчуття. Можливі порушення чутливості, рухові та трофічні розлади (облисіння, атрофія нігтьових пластинок тощо).
Для діагностування лепри, крім бактеріоскопічних досліджень та врахування епідеміологічних даних, важливе значення має низка діагностичних тестів (визначення чутливості, гістамінова та лепромінова проби, проба на потовиділення).
Лікування прокази потребує участі багатьох спеціалістів. Окрім протимікробної терапії можуть знадобитися консультації ортопеда, офтальмолога, невропатолога, фізіотерапевта. Хворі підлягають негайній госпіталізації у лепрозорії, де створюються умови, наближені до домашніх, та призначається відповідне лікування.
Підготувала Лариса Дедишина
“Фармацевт Практик” #1′ 2014
