Системний червоний вовчак. Мета — адекватний контроль і тривала ремісія
10 травня — Всесвітній день боротьби з червоним системним вовчаком
Системний червоний вовчак (СЧВ) — хронічне аутоімунне захворювання, що може уражувати різні органи і системи організму, зокрема шкіру, суглоби, нирки, систему кровообігу і ЦНС. Про симптоми та методи лікування СЧВ розповідають Богдана Убога, завідувачка відділення сімейної медицини Некомерційного комунального підприємства «5 МКП міста Львова», та Любов Стефанютин, сімейний лікар відділення сімейної медицини Некомерційного комунального підприємства «5 МКП міста Львова»
Системний червоний вовчак – що це за недуга?
Богдана Убога
СЧВ — одне з найважчих аутоімунних захворювань людини, яке спричиняє генетично зумовлене порушення імунної регуляції. Етіологія СЧВ досі залишається незрозумілою, чим пояснюються труднощі в його діагностиці і лікуванні. Проте серед причин найчастіше називають різні ендо- і екзогенні фактори: генетичну схильність, гормональні зміни, інфекції.
Термін «вовчак» походить від латинського слова «lupus» (вовк). У хворих на обличчі виникає характерний червоний висип, схожий на білі мітки на морді вовка. Болючі яскраво-червоні чи червоно-сині вузлики спостерігаються також на пальцях рук і ніг, вухах, особливо в холодну пору року.
СЧВ притаманний хронічний, рецидивний і непередбачуваний перебіг. Ремісія може тривати впродовж багатьох років. Водночас, якщо вдається досягти адекватного контролю першої гострої фази недуги, навіть у разі важкого перебігу, тобто з тромбозами судин головного мозку чи важким нефритом, довготривалий прогноз зазвичай сприятливий. Ускладнення проявляються розвитком інфекцій після імуносупресивної терапії або остеопорозу внаслідок тривалого застосування кортикостероїдів. Передчасну смерть може спровокувати ураження коронарних артерій.
Якою є поширеність захворювання?
Любов Стефанютин
СЧВ поширений у всіх країнах світу, однак частіше його діагностують у людей афроамериканського, іспанського, азійського та індіанського походження. За даними статистики, у світі від недуги потерпає понад 5 млн осіб, у двох третин з них захворювання характеризується частими загостреннями. При цьому без відповідного лікування ремісії вдається досягти зрідка, наслідки ж можуть бути летальними. Після встановлення діагнозу 10-річна виживаність сягає 80%, 20-річна — 60%.
В Європі частота СЧВ становить 1:2500, близько у 15% пацієнтів його діагностують у віці до 18 років, і тоді захворювання називають педіатричною, дитячою або ювенільною формою СЧВ.
Частіше на СЧВ занедужують жінки репродуктивного віку (15–45 років). У цій віковій групі співвідношення жінок і чоловіків становить 9:1. До настання статевого дозрівання частка хворих чоловічої статі зростає, приблизно кожен 5-й серед хворих дітей — хлопчик.
Причини захворювання
Оскільки СЧВ є аутоімунною недугою, вона незаразна. Імунна система виробляє автоантитіла, які власні нормальні клітини розцінюють як чужорідні і атакують їх. Аутоімунна реакція зумовлює запалення певних органів — шкіри, суглобів, нирок. Тривале запалення, спричинене СЧВ, може зумовлювати ураження тканин і порушувати їхнє нормальне функціонування. Саме тому лікування спрямоване на зменшення вираженості запалення.
Відомо, що захворювання зумовлюють різні чинники, зокрема, гормональний дисбаланс у період статевого дозрівання, стрес, вплив факторів довкілля (сонячних променів), вірусні інфекції, застосування деяких лікарських засобів, наприклад, протисудомних препаратів.
Клінічна картина СЧВ нечітка. Захворювання може розвиватися гостро із лихоманкою або поступово протягом років з епізодами артралгії і нездужання. Початковими симптомами іноді є головний біль, епілепсія та психоз. Можливе ураження будь-якого органа. Ймовірні періодичні загострення.
Шкірні прояви
Ураження шкіри проявляється еритемою на рівні її поверхні за типом «метелика» на ділянці скулових кісток, яка зазвичай не зачіпає носогубні складки. За відсутністю папул і пустул можна диференціювати еритему від рожевих вугрів. Можлива поява еритематозних уражень на верхній половині грудної клітки і у ліктьових суглобах. У разі слизового вовчаку виразки виникають на поверхні твердого піднебіння, ясен, щік, передніх ділянок носової перегородки.
У хворих часто відзначають генералізовану чи гніздову алопецію.
Суглобові прояви
У 90% хворих симптоми варіюють від інтермітуючих артралгій до гострого поліартриту, які можуть передувати іншим проявам на багато років. Здебільшого такі поліартрити є недеструктивними і недеформівними, однак за тривалого перебігу хвороби можуть розвинутися деформації без руйнування кісток і хряща. Як і за наявності інших хронічних недуг, збільшується поширеність фіброміалгії, що ускладнює діагностування СЧВ у пацієнтів з періартикулярним і генералізованим болем та втомлюваністю.
Серцево-легеневі прояви
З боку серцево-судинної і бронхолегеневої систем відмічають рецидивний плеврит, який іноді може супроводжуватися плевральним випотом. Часто спостерігають незначне порушення легеневої функції. Зрідка розвивається масивна дифузна кровотеча. Прогноз традиційно несприятливий.
Серед інших ускладнень — тромбоемболія легеневої артерії, легенева гіпертензія, пневмофіброз. До кардіальних ускладнень зараховують перикардит і міокардит, до серйозних, але рідкісних — васкуліт коронарних артерій та ендокардит Лібмана — Сакса. У немовлят, матері яких мають антитіла до Ro (SS-A) чи La (SS-B), можуть розвиватися вроджені блокади серця.
Лімфаденопатія і зміни селезінки
Генералізовану лімфаденопатію часто діагностують у дітей, пацієнтів молодого віку і представників негроїдної раси. Медіастинальна аденопатія нехарактерна. Спленомегалію реєструють у 10% пацієнтів.
Неврологічні прояви
Внаслідок залучення в патологічний процес різних відділів центральної або периферичної нервової системи та розвитку менінгіту ймовірні різні неврологічні патології. Часто виявляють легкі когнітивні порушення. Можливі головний біль, зміни особистості, ішемічний інсульт, субарахноїдальний крововилив, судоми, психоз, асептичний менінгіт, периферична і центральна нейропатія, поперечний мієліт, хореоатетоз, мозочкові порушення.
Ураження нирок
Ураження нирок може розвиватися на будь-якій стадії захворювання і бути єдиним проявом СЧВ. Перебіг його може варіювати від доброякісного і безсимптомного до швидко прогресуючого і фатального. Важкість ураження нирок варіює від вогнищевого, зазвичай доброякісного гломеруліту до дифузного потенційно фатального мембранозно-поліферативного гломерулонефриту. Найбільш частими проявами вважають протеїнурію, зміну осаду сечі, що містить вилужені еритроцити і лейкоцити, артеріальну гіпертензію і набряки.
Акушерська патологія
До таких проявів належать ранні і пізні викидні. Успішний перебіг вагітності можливий після ремісії тривалістю 6–12 міс, проте в період вагітності і впродовж післяпологового періоду часто виникають загострення СЧВ. Вагітна повинна перебувати під постійним спостереженням мультидисциплінарної бригади, до складу якої має обов’язково входити акушер, який спеціалізується на спостереженні вагітності з високим ризиком. Жінкам, які є антитілопозитивними до СШ-А, необхідно проходити щотижневе УЗД плода з 18-го до 26-го тижня для виявлення вродженої блокади серця.
Гематологічні прояви
До них належать: анемія (аутоімунна гемолітична), лейкопенія і тромбоцитопенія (іноді аутоімунна, що загрожує життю). Рецидивні артеріальні і венозні тромбози, тромбоцитопенію і високу вірогідність акушерської патології виявляють у хворих з антифосфоліпідними антитілами. З великою ймовірністю тромбози є причиною багатьох ускладнень СЧВ, у тому числі й акушерської патології. Можливий розвиток синдрому активації макрофагів.
Прояви з боку травного тракту
Зміни в травному тракті виникають внаслідок васкуліту кишечнику, так і через порушення його перистальтики. Паралельно може розвинутися панкреатит, зумовлений безпосередньо СЧВ або застосуванням кортикостероїдів у високих дозах чи азатіоприну. Клінічні прояви: біль у ділянці живота, спричинена серозитом, нудота, блювання, ознаки, що характерні для перфорації кишечнику, і псевдообструкції. У рідкісних випадках СЧВ спричиняє ураження паренхіми печінки.
Чи можна вилікувати СЧВ?
На сьогодні не існує жодних специфічних лікарських засобів для лікування СЧВ. Терапія захворювання дає можливість контролювати симптоми і запобігати ускладненням, зокрема незворотним ураженням органів і систем. Коли недугу діагностують вперше, зазвичай вона розвивається дуже активно. На цій стадії можна застосовувати препарати у високих дозах. У багатьох дітей правильне лікування попереджає виникнення загострень, і недуга переходить у стадію ремісії, коли потреба у лікарських засобах зменшується або взагалі зникає.
Які методи лікування СЧВ?
Вибір схеми лікування залежить від результатів обстеження, виявлення уражених органів і визначення ступеня активності захворювання. Проте кожного хворого з вираженими клініко-лабораторними ознаками СЧВ необхідно лікувати в умовах стаціонару.
З метою впливу на імунні процеси, які виникають при цьому захворюванні, призначають глюкокортикостероїди, цитостатики і амінохінолінові препарати. Глюкокортикостероїди — це лікарські засоби, при застосуванні яких досягається максимальний ефект навіть за мінімальних доз. Тривалість лікування препаратами у високих дозах становить 1–2 міс, при позитивному результаті дозу поступово знижують.
Терапія СЧВ триває пожиттєво. Завдяки прийому глюкокортикостероїдів прогресування СЧВ зменшується і настає ремісія. Ці засоби проявляють протизапальну дію, знижуючи активність клітинних і гуморальних чинників. Впливаючи на клітинні чинники, глюкокортикостероїди гальмують утворення медіаторів запалення — простагландинів, тобто пригнічують розвиток імунного запалення.
Цитостатики виявляють імунодепресивну дію, пригнічуючи проліферацію В-лімфоцитів, які беруть участь в імунній відповіді.
При СЧВ з низькою активністю застосовують амінохінолінові препарати як доповнення до ГК, оскільки вони сприяють підтриманню ремісії і запобігають рецидивам.
Фото: Ігор Садовий
“Фармацевт Практик” #5′ 2020
