Внимание, гемангиома!
Гемангиома (от греч. haima — кровь и angeon — сосуд) — доброкачественная сосудистая опухоль, на долю которой приходится более половины всех опухолей детского возраста, встречается примерно у 10 из 100 детей первого года жизни, чаще у девочек, чем у мальчиков (в соотношении 3:1). Опухоль может располагаться на любых участках кожи, на слизистых оболочках и даже на внутренних органах, но излюбленным местом локализации является кожа лица, шеи и волосистой части головы. При своевременном и правильном лечении никакой опасности для жизни ребенка гемангиома не представляет
Этиология гемангиомы
Существует более десяти теорий, объясняющих возникновение и развитие гемангиом. Некоторые из теорий «ушли в небытие», как, к примеру, неврологическая, согласно которой сосудистые новообразования располагаются по ходу нервных ветвей, а их развитие обусловлено внутриутробным повреждением нервов. Фиссуральная теория и теория «заблудших» клеток и поныне имеют своих приверженцев.
Сторонники фиссуральной теории рассматривают гемангиомы как следствие неправильного развития сосудистых зачатков на месте так называемых эмбриональных щелей лица и шеи, а также вокруг естественных отверстий лица, исходя из того, что на лице они очень часто локализуются вокруг рта, глаз, на носу, ушах и на месте бывших эмбриональных щелей.
С точки зрения апологетов теории «заблудших» клеток, «исходным материалом» для гемангиом служат первичные капилляры, образующиеся из мезенхиальных клеток и растущие почкованием. В зависимости от тока крови и других гемодинамических факторов капилляры дифференцируются в артериальные и венозные. По завершении дифференциации часть первичной капиллярной сети в виде разбросанных островков остается неиспользованной и какое-то время развивается автономно. Затем процесс приостанавливается — макроорганизм избавляется от «заблудших» островков.
Но вследствие нарушений эмбрионального развития связь капиллярного островка с сосудами может восстановиться. Таким образом, появляется зачаток сосудистого новообразования, который впоследствии трансформируется в капиллярную, венозную или артериальную гемангиому.
Многие специалисты связывают возникновение гемангиом с травматизацией плода. При этом одни из них ведущую роль отводят травмам, полученным в период внутриутробного развития, другие — травмам, возникшим при прохождении через родовые пути. (Любопытно, что и те и другие ссылаются на «большой личный опыт».)
Некоторые авторы полагают, что травма является лишь «катализатором» развития гемангиомы. Роль «катализаторов» могут играть и неблагоприятные факторы (экологические, физические, химические).
В каждой из упомянутых выше теорий есть «рациональное зерно», но ни одна из них не объясняет возникновения гемангиом достаточно убедительно.
Клиника гемангиомы
В клиническом течении гемангиом выделяют три стадии: роста (пролиферации), стабилизации (остановки роста) и спонтанной регрессии (самостоятельного рассасывания).
Стадия роста, как правило, продолжается до годовалого возраста, причем вне зависимости от того, когда у ребенка возникли первые клинические проявления опухоли — красная папула или небольшое пятно до 5 мм в диаметре, — в возрасте от двух недель до двух месяцев (примерно в 80% случаев) или сразу после рождения (у 20% детей ).
Характерные признаки стадии роста — ярко-красный цвет опухоли, ее увеличение, возвышение над поверхностью кожи, появление новообразований-«спутников», синюшного ободка или мелких красных сосудов по периметру опухоли.
В стадии пролиферации возможны осложнения, в том числе тяжелые, приводящие к инвалидизации ребенка.
К примеру, повреждение тонкой кожи, покрывающей гемангиому, может привести к ее изъязвлению. Ситуация усугубляется инфицированием опухоли, иногда к изъязвлению добавляется довольно сильное кровотечение.
Гемангиома — опухоль доброкачественная, но нередко ведет себя как злокачественная: стремительно увеличивается в размерах, прорастает в глубинные слои, разрушая их и подлежащие органы. Агрессивно развивающиеся гемангиомы, расположенные в области околоушных, слюнных желез и вокруг глаз, опасны, соответственно, потерей слуха (вследствие сдавливания слухового прохода) и проблемами со зрением, в частности деформацией роговицы и амблиопией.*
Продолжительность стадии остановки роста варьирует от одного года до пяти лет и характеризуется увеличением опухоли пропорционально росту ребенка, а ее цвет становится менее ярким.
Стадия спонтанной регрессии длится от пяти до семи лет и наблюдается не у всех пациентов, а примерно у 70%, да и у тех гемангиомы не всегда исчезают бесследно: в 30% случаев опухоли регрессируют лишь частично, оставляя после себя различные деформации — избытки кожи, изменения кожного рисунка, объемный рубец, остаточные сосуды.
Диагностика гемангиомы
Для постановки диагноза гемангиомы, как правило, достаточно осмотра врача и сбора анамнеза, в ходе которого необходимо выяснить, когда впервые была замечена опухоль, увеличилась ли она со временем и есть ли признаки регрессии. Дополнительных исследований обычно не требуется, поскольку информация, полученная во время осмотра и сбора анамнеза, позволяет дифференцировать гемангиомы с глубокими и поверхностными сосудистыми пороками развития (мальформации) и сосудистыми невусами Унны.
Мальформации, которые долгое время называли кавернозными и поверхностными гемангиомами, есть ничто иное, как пороки развития сосудов кожи.
В отличие от гемангиом, мальформации, всегда проявляющиеся при рождении в виде розовато-красных и красно-фиолетовых пятен, склонны к очень медленному, пропорционально росту ребенка, увеличению в размерах и полностью лишены способности к регрессии. С течением времени они становятся более синюшными, а на их поверхности появляются ангиоматозные разрастания.
Сосудистые невусы Унны тоже никогда не пролиферируют. Но, не в пример сосудистым мальформациям, заднемедиальные невусы, расположенные в области примыкания кожи шеи и головы, остаются неизмененными на протяжении жизни. Переднемедиальные невусы — несливные розоватые пятна в форме латинской буквы «V» в области межбровья или мелкие красные точки на верхних веках и крыльях носа — в большинстве случаев самостоятельно рассасываются к году.
Для полноты картины стоит отметить, что в сомнительных случаях для диагностики гемангиом проводят ультразвуковое исследование (УЗИ), компьютерную или магнитно-резонансную томографию (КТ или МРТ).
Многие специалисты отдают предпоч-тение МРТ, аргументируя тем, что в сравнении с УЗИ и КТ этот метод дает более точную информацию о размерах опухоли и об особенностях кровотока в ней, что позволяет отличить гемангиому от сосудистых мальформаций и невусов Унны. К тому же во время обследования ребенок не подвергается лучевой нагрузке.
Лечение гемангиомы
Для лечения гемангиом применяют лазеротерапию, криодеструкцию, системную гормонотерапию, склерозирование и хирургическое иссечение. Каждый из методов имеет свои ограничения, достоинства и недостатки.
Лазеротерапию с помощью специального сосудистого лазера на красителе (родамин) проводят только при поверхностных гемангиомах Опухоли, расположенные глубоко под кожей, такому лечению не поддаются.
Суть метода можно описать следующим образом. Под воздействием лазера на красителе, работающего в определенном режиме, сосуды склеиваются и затем постепенно рассасываются. После нескольких процедур с интервалом 4–8 недель опухоль исчезает бесследно, кожа остается гладкой. Другие лазеры (эрбиевый, аргоновый, на парах меди) такого эффекта не дают: удалить гемангиому с их помощью можно, но рубцы на коже останутся.
Согласно рекомендациям международной экспертной группы «Гемангиомы в детском возрасте», лечение опухолей, локализованных на лице и в аногенитальной области, специальным импульсным сосудистым лазером на красителе нужно начинать в течение трех дней после обнаружения; гемангиомы кожи лица с явной тенденцией к росту (увеличение площади поражения в 1,5 раза за одну неделю) следует обрабатывать немедленно, а при другой локализации — в течение одной недели после обнаружения; гемангиомы оротрахеального тракта надо обработать лазером до того, как возникнет необходимость в трахеотомии.
Криодеструкцию (замораживание жидким азотом) используют для удаления небольших (до 2–3 см в диаметре) гемангиом при условии, что они не расположены на волосистой части головы, в складках кожи, на лице, в области молочной железы, на кистях рук и половых органах.
Криодеструкция выгодно отличается от лазеротерапии тем, что лечение проводится за один сеанс. Однако в результате криовоздействия образуется волдырь, ткани отмирают и отторгаются. Через 3–4 недели ранка заживает, но на коже формируется гладкий малозаметный рубец, который увеличивается пропорционально росту ребенка.
Склерозирование целесообразно при гемангиомах небольшого размера, расположенных глубоко под кожей и не имеющих активного питающего сосуда. В таких случаях лазеротерапия и криодеструкция бессильны. Введение же в опухоль специального вещества, например 70% спирта, позволяет остановить рост гемангиомы, но сама процедура болезненна и одной инъекции, как правило, недостаточно. Кроме того, после инъекции возможен отек с последующим локальным истончением кожи и мягких тканей и формированием атрофического рубца.
Системную терапию гормонами, в частности преднизолоном, рекомендуется использовать для лечения быстрорастущих гемангиом, расположенных вокруг глаз, рта, носа или обширных опухолей с риском нарушения жизненно важных функций.
Эффективность гормонотерапии довольно высока — в 90% случаев рост опухоли удается остановить, но косметические дефекты остаются. Для их устранения впоследствии используют сосудистый лазер.
Что касается хирургического иссечения гемангиом, то во многих странах от него с недавних пор отказались. Во-первых, оперативное вмешательство проводится под общей анестезией, тогда как у детей первого года жизни ее можно применять только по жизненным показаниям. Во-вторых, заживление происходит медленно. В-третьих, после иссечения остаются рубцовые изменения. И наконец, применение метода не исключает рецидива опухоли.
В Украине иссечение и поныне используют при лечении гемангиом у детей первого года, что, по словам директора Института дерматологии и косметологии, доктора медицинских наук Ольги Богомолец, связано «с отсутствием в государственной медицине Украины адекватного современного технического оснащения и недостаточной информированностью врачей». По мнению О. Богомолец, применение хирургического иссечения оправдано лишь у детей старшего возраста с глубокими подкожно расположенными обширными гемангиомами, сочетающимися с пороками развития глубоких сосудов, или при наличии подлежащих артериовенозных шунтов. Добиться косметического эффекта таким способом невозможно: после операции остаются рубцы, порой обезображивающие, и риск рецидивирования опухоли велик.
Гемангиомы в стадии стабилизации и медленнорастущие гемангиомы, расположенные вдали от физиологически важных отверстий и органов, можно не лечить, а оставить под наблюдением до полной или частичной регрессии.
* Амблиопия — ослабление зрения функционального и зачастую вторичного характера (при отсутствии структурных изменений зрительного анализатора), не поддающееся коррекции с помощью очков или контактных линз.
Ламара Львова, канд. биол. наук
