Взрослая болезнь в детском возрасте. Рассеянный склероз
Первые случаи рассеянного склероза (РС) у детей зафиксированы сравнительно недавно — в начале прошлого века. Спустя столетие некоторые ученые утверждают, что чуть ли не в каждом десятом случае это заболевание дебютирует в детском возрасте, в том числе и в первые три года жизни. Ныне отмечается рост заболеваемости рассеянным склерозом во всем мире. А по данным ВОЗ, среди неврологических патологий он является наиболее распространенной причиной стойкой нетрудоспособности молодых людей
Возрастные особенности
Рассеянный склероз — хроническое демиелинизирующее заболевание, проявляющееся признаками многоочагового поражения нервной системы. Этиология и патогенез его точно неизвестны. Предполагается, что болезнь развивается у генетически предрасположенных индивидов под воздействием внешних факторов, к которым относят:
– инфекционные агенты (ретровирусы, вирусы кори, Эпштейна – Барр и другие герпесвирусы, микоплазмы, стафилококки, стрептококки, бледная спирохета, грибки);
– особенности питания (к примеру, употребление большого количества мясных, молочных и зерновых продуктов);
алиментарный дефицит витаминов D и B12;
– острые или хронические отравления токсическими веществами (окисью углерода, мышьяком, свинцом, цинком, марганцем);
– травмы головы и психоэмоциональные стрессы.
Судя по имеющимся данным, у детей острый рассеянный энцефаломиелит нередко манифестирует после вирусной инфекции или вакцинации, в частности от гепатита В. Правда, согласно официальному заключению ВОЗ, развитие заболевания не связано с противогепатитной прививкой.
В целом симптомы острого рассеянного энцефаломиелита у детей и взрослых сходны. Однако у взрослых заболевание, как правило, развивается постепенно. В детском возрасте, напротив, чаще наблюдается острый дебют: с головной болью, тошнотой, рвотой, головокружением, повышением температуры тела, судорогами, угнетением сознания, гемипарезом и гемианестезией, симптомами поражения мозжечка и ствола мозга. Причем общемозговые симптомы (судороги, рвота, летаргия, кома) отмечаются преимущественно в первые пять лет жизни.
К счастью, острое и тяжелое начало заболевания в раннем детском возрасте не всегда ассоциируется с плохим прогнозом. У многих пациентов отмечается быстрый регресс симптоматики на фоне легкого остаточного неврологического дефицита.
Еще одна особенность детского рассеянного склероза — наличие умеренных клинических проявлений при большом количестве очагов поражения, обнаруженных с помощью магнито-резонансной томографии (МРТ). По мнению специалистов, диссоциация между выраженностью неврологических нарушений и объемом очагового поражения мозга указывает на большие возможности компенсации нарушенных функций в детском возрасте.
Кроме того, известно, что в подавляющем большинстве случаев заболевание протекает в ремиттирующей форме, характеризующейся чередованием обострений и ремиссий. Однако предсказать очередное обострении практически невозможно. Отсюда и сложности с долгосрочным прогнозированием течения рассеянного склероза.
Но, судя по данным ретроспективных исследований, у пациентов, у которых заболевание дебютировало в детском возрасте, формирование необратимого неврологического дефицита занимает больше времени. Тем не менее стойкой неврологической инвалидности они достигают в более молодом возрасте, нежели пациенты, заболевшие после 18 лет.
Первый специализированный
Интерферон бета-1b — первый из интерферонов бета, синтезированных для иммуномодулирующего лечения рассеянного склероза. Во взрослой неврологической практике препарат используют уже более 20 лет. У детей впервые его применили в 1999 г. Именно тогда A. Adams обнародовал результаты длительной (в течение 30 мес) иммуномодулирующей терапии семилетнего мальчика с ремиттирующим рассеянным склерозом. По выражению автора публикации, интерферон бета продемонстрировал «драматическую» клиническую эффективность (достоверное уменьшение инвалидизации и отсутствие обострений на протяжении лечения), подтвержденную динамическими данными МРТ.
За неимением опыта применения интерферона бета-1b у детей A. Adams адаптировал взрослую дозу к возрасту. Ни системных, ни местных побочных реакций терапия не вызывала. Кратковременное повышение титра нейтрализующих антител к интерферону бета, наблюдавшееся у ребенка во время лечения, на эффективность лечения не повлияло.
Через два года S. Tenembaum сообщил о позитивном опыте применения интерферона бета-1b у пяти детей с ремиттирующим и вторично-прогрессирующим рассеянным склерозом с обострениями (для справки: вторично-прогрессирующий рассеянный склероз — постепенное нарастание неврологических расстройств с периодами обострений или без них у пациентов, ранее имевших ремиттирующий рассеянный склероз).
Более того, S. Tenembaum обосновал использование взрослых доз у детей: по его наблюдениям, адаптация доз препарата к возрасту снижает эффективность терапии.
В 2004 г. Н. Тотолян и А. Скоромец проиллюстрировали собственный опыт назначения интерферона бета-1b на примере пяти клинических случаев. И что немаловажно — проанализировав данные клинических наблюдений, они пришли к заключению, что назначать интерферон бета-1b следует как можно раньше, особенно больным с высокой активностью заболевания (как минимум двумя обострениями в течение первого года от начала манифестации рассеянного склероза).
Учитывая немногочисленные данные о безопасности применения интерферона бета-1b в детском и подростковом возрасте, желательно начинать иммуномодулирующую терапию в условиях стационара, контролируя изменения биохимических и гематологических показателей (количество лейкоцитов крови, активность печеночных ферментов, уровень креатинина в сыворотке крови).
В большинстве случаев детям показаны стандартные дозы интерферона бета, однако для уменьшения выраженности и продолжительности гриппоподобного синдрома целесообразно в начале лечения титровать дозы препарата.
Терапия первого ряда
Несколько лет спустя разрозненные данные об опыте применения интерферона бета-1b у детей и подростков с ремиттирующим РС удалось систематизировать. И все благодаря мультицентровому ретроспективному исследованию с участием 43 пациентов из восьми медицинских центров США, Канады, Аргентины, Турции, России и Германии.
Проведенное исследование подтвердило эффективность длительной иммуномодулирующей терапии. Достаточно сказать, что у больных, получавших интерферон бета-1b в течение 12 месяцев, отмечалось 50% уменьшение среднегодовой частоты обострений.
Иммуномодулирующая терапия должна быть непрерывной и длительной, поскольку необоснованное прекращение лечения влечет за собой достоверную декомпенсацию иммунопатологического процесса
Исследование также показало, что при приеме препарата у каждого третьего пациента развивается гриппоподобный синдром, у каждого пятого — возникают местные реакции, а у каждого четвертого больного отмечается повышение активности печеночных трансаминаз. Но ни один из выявленных побочных эффектов не был тяжелым или неожиданным, что, по мнению авторов, свидетельствует о хорошей переносимости лечения.
В заключение нельзя не отметить, что в 2012 г. Международная исследовательская группа педиатрического рассеянного склероза (IPMSSG) внесла интерферон бета-1b в перечень препаратов первой линии, с которых следует начинать терапию ремиттирующего рассеянного склероза.
О пользе диет
В 1980 г. некий Roger MacDougall описал удивительную историю избавления от рассеянного склероза. Почти слепой, прикованный к инвалидному креслу MacDougall добился полного выздоровления благодаря исключению из рациона жиров и продуктов, вызывающих у него аллергию.
Насколько правдива эта история, сказать трудно. Но диетотерапию действительно применяют в лечении рассеянного склероза. Другое дело, что представления об эффективности диет меняются.
Взять, к примеру, гипоаллергенные и низкоэнергетические диеты, рационы с ограниченным содержанием пектина/фруктозы и обогащенные цереброзидами (экстрактами церебральных липидов коров). Когда-то их считали эффективными. Как оказалось, необоснованно. В последнее время их уже не рассматривают в качестве эффективных и, соответственно, не назначают больным рассеянным склерозом.
Аглиадиновые (безглютеновые) диеты, напротив, снова становятся популярными, главным образом благодаря положительному опыту их применения во многих западных странах. Хотя определенную роль играет и обнаруженная недавно генетическая общность рассеянного склероза и целиакии.
Представляется оправданным использование различных пищевых добавок (витаминов D, C, В, рыбьего жира, аминокислот). Как показывают исследования, они позволяют улучшить состояние больных и сократить число рецидивов.
Кроме того, несколько лет назад J. Smolders и A. Solomon независимо друг от друга пришли к выводу, что витамин D можно применять в качестве иммуномодулятора. Рекомендуемые дозы составляют 1000–10 000 МЕ/cут. Примерно тогда же P. Balch предложил использовать в лечении рассеянного склероза съедобные лекарственные растения и препараты на их основе. Такие, к примеру, как Medicago sativa L., Arctium tomentosum, Araxacum officinale, Echinacea purpurea, Hydrastis Canadensis, Pau d’Arco, Trifolium pretense, Hypericum perforatum, Sarsaparilla.
Ламара Львова, канд. биол. наук
“Фармацевт Практик” #09′ 2014
