Аутоиммунные заболевания: когда защитник становится агрессором
Иммунная система — «сторожевой пес» нашего организма. Ее функция — охранять организм, беспощадно истребляя незваных гостей. Недостаточная бдительность «сторожа» дорого обходится хозяину. Однако не менее драматичны последствия «чрезмерного усердия» защитника, когда объектом его атаки становятся не только «чужие», но и «свои»
Сбой в системе
Первыми отражают атаки различных патогенных факторов – бактерий, вирусов, грибов — кожа и слизистые оболочки, а также неспецифические иммунные реакции, среди которых важную роль играют воспаление и фагоцитоз. Теоретически они направлены против любых микроорганизмов. На самом деле многим болезнетворным агентам удается преодолеть сопротивление неспецифического иммунитета, и тогда в борьбу включается система специфического, или приобретенного, иммунитета — мощное оружие, бьющее точно в цель. Совместными и согласованными действиями тесно связанные между собой звенья иммунитета — клеточного (Т- и В-лимфоциты, макрофаги и др.) и гуморального (антитела) — не только выявляют и уничтожают врага, но и «запоминают его в лицо» для более оперативного реагирования при повторном проникновении.
Иммунная система, беспощадно уничтожая все чужеродное, должна быть толерантной к клеткам и тканям своего «хозяина». Способность отличать «свое» от «чужого» является фундаментальным свойством иммунной системы. Но иногда, как и любая многокомпонентная структура с тонкими регуляторными механизмами, она дает сбои — принимает собственные молекулы и клетки за чужие и атакует их. Вот тогда и возникают аутоиммунные заболевания, которых на сегодняшний день известно более 80. В мире насчитываются сотни миллионов людей, а такой патологией, и год от года их число увеличивается. Многие аутоиммунные заболевания приводят к тяжелым страданиям, ограничению физических возможностей, утрате трудоспособности и даже летальному исходу. К тому же часто они возникают в детском и юношеском возрасте. Таким образом, аутоиммунные болезни — проблема не только медицинская, но и социальная.
Толерантность к собственным молекулам не заложена в организме изначально. Она формируется в период внутриутробного развития и сразу после рождения, когда иммунная система находится в процессе созревания и «тренировки». Так, если чужеродная молекула или клетка попадает в организм до рождения, то она пожизненно воспринимается организмом как «своя». Вместе с тем, в крови каждого человека среди миллиардов лимфоцитов периодически появляются «изменники», которые нападают на организм своего хозяина. В норме такие клетки, называемые аутоиммунными или аутореактивными, быстро обезвреживаются или уничтожаются
Иммунная система атакует
Механизмы развития аутоиммунных реакций те же, что и при иммунном ответе на воздействие чужеродных агентов, с той лишь разницей, что в организме начинают продуцироваться специфические антитела и/или Т-лимфоциты, атакующие и разрушающие собственные ткани организма. Почему так происходит? До настоящего времени причины большинства аутоиммунных заболеваний остаются неясными. «Под ударом» могут оказаться как отдельные органы, так и системы организма. Приведенные ниже примеры демонстрируют, насколько разнообразными могут быть последствия утраты иммунной системой способности отличать «свое» от «чужого».
Ревматоидный артрит
Ревматоидный артрит – одно из наиболее распространенных заболеваний суставов. По данным статистики, его жертвой становится каждый сотый житель планеты, 80% пациентов с таким диагнозом – женщины. В основе заболевание лежит аутоиммунное поражение компонентов соединительной ткани. Факторами-провокаторами являются перенесенная острая инфекция, переохлаждение или стресс. Нередко отмечают связь между периодами физиологической перестройки организма (подростковый возраст, период после родов, климакс) и началом болезни. Первые симптомы ревматоидного артрита неспецифичные и похожи на банальную простуду, позже появляются боль и скованность в суставах. Характерная особенность: поражение суставов всегда симметричное. Патологический начинается в мелких суставах кистей рук и стоп, затем охватывает более крупные — коленные и локтевые. Болезнь может осложняться ревматическим поражением мышечной и легочной ткани. Деформация и нарушение функций суставов часто ведут к инвалидизации.
Ревматизм
При ревматизме, как и при ревматоидном артрите, поражается соединительная ткань, однако патологический процесс локализуется преимущественно в органах сердечно-сосудистой системы. Заболевание развивается у предрасположенных к нему лиц, преимущественно молодого возраста, на фоне инфицирования β-гемолитическим стрептококком группы А. Первые признаки ревматизма обычно появляются через 2–3 недели после перенесенной ангины или фарингита. На ранней стадии преобладает токсическое влияние компонентов стрептококка, затем в процесс включаются аутоиммунные механизмы. Дело в том, что антитела, образующиеся при попадании в организм возбудителя, способны также взаимодействовать с компонентами сердечной мышцы, эндотелием и гладкомышечными клетками кровеносных сосудов, с хрящевой тканью. Такой механизм, названный молекулярной мимикрией, обусловлен структурным сходством некоторых белков микроба и человека. Для ревматизма характерно острое начало: больные жалуются на ухудшение общего состояния, повышенную температуру тела, боль в суставах и их припухлость (ревматический полиартрит). Через 7–10 суток появляются признаки поражения сердца — ревмокардит. Если полиартрит не приобретает хронического течения и исчезает бесследно, то ревмокардит при отсутствии своевременного лечения может привести к возникновению пороков сердца.
Читайте також: Противостояние: ревматизм
Юношеский диабет
Сахарный диабет I типа (юношеский, или инсулинозависимый) обусловлен нарушением метаболизма глюкозы вследствие полного или частичного отсутствия инсулина. В основе заболевания лежит разрушение аутоантителами и аутореактивными Т-лимфоцитами островковых клеток поджелудочной железы, продуцирующих инсулин. Болезнь развивается в возрасте 10–12 лет и поражает до 0,5% населения. Больным с данной формой сахарного диабета нуждаются в инъекциях инсулина. Аутоантитела, связывающиеся с цитоплазматическими и мембранными белками островковых клеток, часто можно выявить до начала заболевания и использовать для предварительной диагностики заболевания, что позволяет своевременно начать проведение терапевтических мероприятий.
Аутоиммунный тиреоидит
Аутоиммунный тиреоидит – наиболее распространенное заболевание щитовидной железы – чаще встречается у женщин в возрасте 40–50 лет. При заболевании выявляются аутоантитела к тиреоглобулину, тиреопероксидазе и другим компонентам щитовидной железы. Взаимодействие аутоантител и аутореактивных Т-лимфоцитов с тканями железы приводит к изменению ее морфологического строения и/или нарушению функций — гипотиреозу. Наряду с врожденной предрасположенностью к аутоиммунному тиреоидиту причиной развития заболевания может стать воздействие внешних факторов, активирующих клеточный иммунитет: вирусные и бактериальных агентов, лекарственных и других ксенобиотиков.
Рассеянный склероз
Рассеянный склероз — хроническое аутоиммунное заболевание центральной нервной системы, связанное с разрушением аутоантителами миелиновых оболочек нервных волокон. До сих пор открытым остается вопрос о том, является ли атака миелина иммунными факторами причиной заболевания или вторичным ответом на него. По мнению многих специалистов, причиной появления аутоантител могут быть вирусы (кори, гепатита В, вирус Эпштейна — Барр): противовирусные антитела по механизму молекулярной мимикрии взаимодействуют также с миелином. Разрушение миелиновых оболочек приводит к утрате длинными отростками нейронов (аксонами) способности проводить нервный импульс, в результате чего пациенты с рассеянным склерозом (обычно люди молодого возраста) страдают различными неврологическими нарушениями, начиная от неразборчивости речи и заканчивая параличом.
Читайте також: Рассеянный склероз — болезнь, окутанная тайной
Системная красная волчанка
Тяжелое аутоиммунное заболевание, получившее название системная красная волчанка, – затрагивает кожу, суставы, печень, селезенку, легкие, сердечно-сосудистую и пищеварительную системы, почки и др. Ведущая роль в развитии патологии принадлежит аутоантителам против ДНК и других компонентов ядер всех клеток организма. Под действием антител разрушаются различные ткани, что приводит к внутренним кровотечениям. Около 90% больных системной красной волчанкой — девушки и молодые женщины. Это свидетельствует о том, что в развитии заболевания определенную роль играют половые гормоны. Кроме того, установлено, что болезнь провоцирует облучение ультрафиолетовыми лучами.
Пока ученые далеки от понимания всех механизмов развития аутоиммунных заболеваний. Принято считать, что для возникновения такого серьезного сбоя в функционировании иммунной системы необходимо сочетание множества факторов, среди которых следует отметить наследственную предрасположенность, гормональный статус человека, влияние окружающей среды.
Подверженность многим аутоиммунным заболеваниям носит семейный характер. Вместе с тем, даже у генетически идентичных однояйцовых близнецов вероятность развития одного и того же аутоиммунного заболевания составляет всего 20–30%, что свидетельствует о решающем значении внешних факторов в развитии данной патологии.
Среди факторов внешней среды особое место занимают инфекционные агенты. Это подтверждают эпидемиологические данные: периодически фиксируются локальные микроэпидемии того или иного аутоиммунного заболевания. Выше говорилось о возможной роли вирусов и бактерий в развитии ревматизма и рассеянного склероза по механизму молекулярной мимикрии. Между тем, ни одного инфекционного агента, достоверно являющегося причиной того или иного аутоиммунного заболевания, на сегодня не выявлено. Наряду с микробами большое значение в развитии патологий иммунной системы имеют токсические вещества, воздействию которых человек подвергается как на производстве, так и в быту.
Как лечить?
Если диагностика основных аутоиммунных заболеваний в настоящее время не составляет труда, то лечением многих из них (юношеского диабета, рассеянного склероза и др.) проблематично.
Терапия аутоиммунных заболеваний требуют индивидуального и комплексного подхода. Важным компонентом лечения является борьба с воспалением — обычным спутником данной патологии. А, например, при аутоиммунных поражениях эндокринных органов (сахарном диабете, тиреоидите), сопровождающихся недостаточностью того или иного гормона, проводят заместительную терапию.
Общий подход к лечению аутоиммунных заболеваний предполагает неспецифическое подавление иммунитета. Очевидно, что, тормозя патологические иммунные реакции, иммунодепрессанты также снижают способность организма противостоять болезнетворным микроорганизмам. Однако создание методов избирательного подавления патологических иммунных реакций требует глубоко понимания этиологии и патогенеза их развития, а потому, остается делом будущего.
Подготовила Татьяна Ткаченко, канд. биол. наук
“Фармацевт Практик” № 1, 2006
